急性淋巴細胞白血病的癥狀是什么？急性淋巴細胞白血病怎么治療？

　　急性淋巴細胞白血病的發病原因主要有以下因素；

　　白血病細胞的發生和發展起源于不同造血祖細胞或干細胞的惡性變，特定的ALL亞型可能具有特定階段的標志，病因及發病機制尚未完全明了，但與下列危險因素有關：

　　1.遺傳及家族因素　許多事實證明遺傳因素是白血病發病的危險因素之一。

　　比較典型的是在幾個月內發生，非同卵雙胎之一如發生白血病其同胞發生白血病的幾率是正常人群的2～4倍，染色體異常合并白血病的機制尚不清楚，原因可能為受累基因所編碼蛋白影響了基因的穩定性和DNA修復，或是有缺陷的染色體對致癌物的敏感性增加，因而引起控制細胞增殖和分化的基因發生突變所致。

　　2.環境因素；電離輻射可以誘發動物實驗性白血病；孕期暴露于診斷性X線，發生ALL的危險性稍有增高，并與暴露次數有關；遭受核輻射后人群ALL發病明顯增多，電離輻射作為人類白血病的原因之一已被肯定，但機制未明。

　　3.化學物質誘發動物實驗性白血病已經被確認，其中苯及苯同類物，烷化劑被認為與人類白血病關系密切，和白血病有關的生物因素中，病毒占最重要的地位，

　　上述因素不能充分解釋所有病例的發病原因，盡管有許多線索，但多數病例的發病因素仍然不清楚，一般認為，白血病的發生反映了多種遺傳與環境因素之間的相互作用。

　　4.獲得性基因改變　所有ALL病例的白血病細胞都有獲得性基因改變，至少2/3是非隨機的，包括染色體數目和結構的變化，后者包括易位（是最常見的異常），倒位，缺失，點突變及重復，這些重排影響基因的表達，干擾正常細胞的分化，增生及存活等等，因此引發了急性淋巴細胞白血病疾病的產生。

　　發熱：發熱是急性白血病的最常見的并發癥，約半數以上患者以發熱起病，當體溫>38.5℃時常常是由感染引起的，其熱型不一且熱度不等，發熱的主要原因是細菌或病毒感染;極少數患者還可發生局灶性或多部位壞死，引起高熱或骨骼疼痛。

　　出血：急性白血病的整個病程中，幾乎所有的患者都會有不同程度的出血，40％～70％患者起病時就有出血，有研究報道，成人ALL患者血小板在10×109/L和20×109/L的死亡率無明顯差異，只有當血小板<5×109/L時，才可能發生致命性出血，嚴重的感染尤其是革蘭氏陰性桿菌感染易誘發DIC。

　　白血病髓外并發癥;由于白血病細胞可以侵犯各種組織器官，或影響各系統功能，因此可引起多種并發癥，有時這些系統的并發癥甚至成為患者的主要臨床表現，報道中的多數系統并發癥與白血病細胞有直接的關系，有些則沿不能明確其發病機制。

　　呼吸系統并發癥：成人呼吸窘迫綜合征;結節病;胸腔積液;肺纖維化。

　　循環系統并發癥：心包積液，某些ALL的首發表現為心包積液，對難治性ALL或復發ALL而言，心包積液并非少見表現，心律失常;心功能衰竭;高血壓等。

　　消化系統并發癥：急腹癥;門脈高壓;消化道出血。

　　泌尿系統并發癥：腎浸潤，兒童ALL可能更易發性腎浸潤;腎功能不全;睪丸白血病;可發生任何年齡的ALL，以兒童ALL最常見，8歲以下ALL占全部TL的86.6％，CLL與CML偶爾發生TL，高危ALL更易發生，TL初診時白血胞>30×109/L是TL的危險因素。

　　血液系統并發癥;內分泌與代謝并發癥;神經系統并發癥：顱內出血，是白血病嚴重患者并發癥，是導致患者死亡的主要原因之一。

　　其他并發癥　如皮膚損害，骨關節病變，視網膜出血，水腫，耳聾，急性腮腺炎等。

　　溫馨提示：希望盡量做到早發現早治療。以免造成不良后果。

　　關于急性淋巴細胞白血病;成人ALL大多為急性起病，以發熱，出血，進行性貧血及骨關節疼痛等為首發癥狀，也有一部分患者起病較緩慢，ALL患者出現癥狀至確診的時間通常只持續數周。

　　1.發熱　發熱是白血病最常見的癥狀之一，據統計66％白血病患者的發熱與感染有關，尤其是那些體溫在39～41℃的患者，由于腫瘤細胞在骨髓中的聚積，正常的造血功能受到抑制，患者出現中性粒細胞減少甚至缺乏，加上自身免疫功能減退，極易出現各種感染，感染部位以咽部，上呼吸道，肺部，腸道及尿路多見，有的患者未見局部癥狀，就已可能發生敗血癥，常見的感染病原菌有金葡菌，綠膿桿菌，肺炎桿菌，大腸桿菌，糞球菌等，化療，潑尼松(強的松)以及廣譜抗生素藥物的應用使患者易患真菌感染，常見為白色念珠菌，曲霉菌及毛霉菌，主要侵犯呼吸系統，在疾病晚期還易招致病毒感染及結核感染，如果體溫僅在38℃左右，要考慮患者本身腫瘤性發熱。

　　2.出血　多數病例有不同程度的出血癥狀，部位可遍及全身，以牙齦出血，鼻出血，皮膚淤點或淤斑以及女性月經過多為常見癥狀，視網膜出血可致視力減退或失明，顱內出血可致頭痛，惡心，嘔吐，瞳孔不等大，甚至昏迷，死亡，引起出血的原因有血小板數量的減少，血小板功能異常，血漿凝血因子減少和腫瘤細胞對毛細血管壁的浸潤等。

　　3.貧血　發病開始即有不同程度的貧血，一般Hb下降到110g/L以下，紅細胞也呈比例下降，貧血多為正細胞正色素性，貧血常隨疾病的進展而加重，出現頭暈，頭痛，心悸，耳鳴，胸悶，聽力及視力減退，貧血的原因是多方面的，正常紅細胞的增殖被白血病細胞增殖所替代或者受到優勢生長的白血病細胞的抑制，此外，無效造血，紅細胞壽命縮短，以及不同程度的多部位出血，也是導致貧血的原因。

　　4.骨及關節疼痛　約80％　ALL息者可出現骨和關節疼痛，常見為胸骨局部的壓痛，自發性胸骨疼痛并不多見，壓痛的原因與骨髓腔內白細胞的增多以及骨膜的白血病細胞浸潤有關，有的患者出現游走性關節疼痛，包括肘關節，膝關節，下頜關節等，可伴有活動障礙，而無紅腫，以酸痛，隱痛較常見，易與急性風濕性關節炎相混淆，X線拍片可見骨髓有稀疏層，骨髓腔擴大以及白細胞浸潤引起的骨質破壞。

　　5.淋巴結，肝大和脾大　75％的急性淋巴細胞白血病患者可出現淋巴結腫大，多數為全身淋巴結腫大，少數表現為局部淋巴結腫大，肝腫大約占75％，脾腫大約占85％。

　　神經系統表現　由白血病細胞直接浸潤所致;主要表現為惡心，頭痛，心率減慢，視力模糊及腦神經麻痹等癥狀，此外尚可呈現癲癇，共濟失調，昏迷，腦膜刺激征，偏癱及全癱等。

　　6.生殖系統;女性患者子宮和卵巢也可有白血病細胞浸潤，表現為陰道出血，盆腔包塊和月經不調等，男性睪丸浸潤可出現腫大，性欲減退。

　　7.呼吸系統;肺部可出現不同程度的白血病細胞浸潤，多見于復發難治患者，表現為支氣管浸潤，粟粒樣肺部病變及胸腔積液等，少數患者可以胸腔積液為首發表現。

　　8.其他;半數患者可以出現體重減輕，多汗，大量白血病細胞破壞可致高尿酸血癥，出現尿酸性腎病，治療過程中還易出現水，電解質和酸堿平衡紊亂，少數骨劇痛是由骨髓壞死引起的。

　　急性淋巴細胞白血病應該如何預防?

???? 1.減少或者避免有害物質，如電離輻射，化學物質的接觸。

　　2.對于某些獲得性疾病可能轉化為ALL應早期給予積極治療減少病原體入侵機會，預防感染。詳細內容可分為以下幾點;環境及人防護：空氣流通，陽光充足做室內清潔消毒，餐后、睡用口泰漱口加強皮膚清潔和飲食衛生。

　　急性淋巴細胞白血病主要進行以下檢查進行診斷，但為了把患者分為不同的亞型還須進行細胞化學染色，酶標記，免疫標記，細胞遺傳學和分子生物學分析。

　　外周血;絕大部分患者在診斷時有貧血，近1/3患者血紅蛋白低于80g/L，為正細胞正色素性貧血;同時患者可伴有血小板減少，其中30％患者血小板低于25×109/L;白細胞總數減少者約占27％，正常或輕度增加約占60％，有16％的患者在就診時白細胞總數>100×109/L。

　　外周血涂片分類以原始和幼稚淋巴細胞為主，可占10％～90％，粒細胞和單核細胞減少，但要注意有15％左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴細胞，而骨髓象可見大量的白血病細胞。

　　生化檢查;多數病人血清乳酸脫氫酶水平升高，并且與白血病細胞負荷及預后相關，白血病細胞負荷較大的病人常見血尿酸水平升高，白血病細胞浸潤肝，腎可引起肝腎功能的相應改變。

　　細胞化學：細胞除過氧化物酶和蘇丹黑呈陰性反應外，糖原染色在多數細胞中有陽性粗顆粒，以粗塊狀為典型表現胸部X線檢查有5％～15％的患兒可見縱隔腫物，為胸腺浸潤或縱隔淋巴結腫大。長骨片約50％可見廣泛骨質稀疏，骨干骺端近側可見密度減低的橫線或橫帶，即“白血病線”。有時可見骨質缺損及骨膜增生等改變。

　　分子生物學檢查：急性淋巴細胞白血病可能存在一些分子生物學標志，與預后及治療方案有一定相關性。其中，以BCR-ABL最為常見，可見于10-15％的ALL患者，此類患者可嘗試靶向藥物治療。此外，兒童ALL還可見E2A-PBX，BCR-ABL等融合基因，為預后不良標志。

　　白血病患者在日常飲食中應注意食用合理、對病癥治療能起到輔助作用的食物，例如：

　　１、青菜類：蓮花白、白菜、西紅柿、大青菜、蓮菜、茄子、冬瓜、黃瓜、山藥、百合、豆腐、芹菜等。

　　２、肉類：瘦大肉、排骨、鱔魚、甲魚、牛肉一定吃新鮮的。

　　３、水果類：蘋果、梨、香蕉、柑子、桔子、草莓、西瓜、甜瓜、石榴、軟柿子、桂圓肉、葡萄干、果脯、核桃仁、煮花生米。

　　在日常飲食中，白血病患者應忌食用以下食物：苜蓿菜、地軟菜、炒花生米、炒瓜子、甑糕、新棗、硬柿子、玉米花、糕點、鍋巴、雞蛋、牛奶、辣椒，魚、雞、山楂、　高橙、果凍、汽水、冰棍。

　　此外，在日常生活上，白血病患者要注意以下事項：

　　１、飲食要有節制，避免生冷，少食油膩，禁忌辛辣食物，戒除煙酒。

　　２、注意保暖，避免著涼。

　　３、居住環境要保持空氣新鮮，并定期進行消毒。

　　４、注意個人衛生，特別要保持口腔及外陰清潔。

　　５、注意休息，避免劇烈活動，注意勞逸結合。

　　近20年來，由于新的抗白血病藥物不斷出現，新的化療方案和治療方法不斷改進，ALL的預后明顯改善。現代的治療已不是單純獲得緩解，而是爭取長期存活，最終達到治愈，并高質量生活。

　　一、支持治療。

　　(一)感染防治。

　　(二)改善貧血：可輸全血或濃縮紅細胞。

　　(三)出血防治：加強鼻腔、牙齦的護理。化療期間還須注意預防DIC。

　　(四)防止高尿酸血癥：在化療期間須注意預防高尿酸腎病。

　　(五)糾正電解質及酸鹼平衡。

　　二、化療：化療是白血病治療的重要手段。急性白血病治療可分為兩個階段。即誘導緩解和緩解后治療(鞏固強化和維持治療)。

　　三、誘導分化治療：如維甲酸、二甲基亞砜、放線菌素D、6-巰基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯鹼、阿克拉霉素、柔紅霉素等。其中以維甲酸治療急性早幼粒細胞白血病較為成功。

　　四、骨髓移植。為根治白血病的方法之一。

　　五、免疫治療：目前已有幾種技術開始臨床試用如白介素、干擾素、腫瘤壞死因子、LAK細胞、單克隆抗體及其聯物等。

　　六、造血因子：具有促進造血細胞增殖的作用;